線維性異形成症 （fibrous dysplasia）
- 多くが単骨性に発生し、10〜20歳代に好発 原因は未だ不明
- 顎骨は好発部位 下顎骨よりも上顎骨に、前歯部よりも臼歯部に好発
- 緩慢に進行し、骨格成長を終えるとともに病変の増大も停止
- 初期には病変と周囲骨との境界は不明瞭で、嚢胞状陰影 硬組織形成が進むとともにすりガラス状の異常陰影を呈する
- 発育初期では細胞成分に富む線維性結合組織が主体
- 発育とともに幼若な無層骨（woven bone） （線維骨 fiber bone）の不規則な骨梁が形成され、次第にその量を増す それに伴って線維性結合組織は量と細胞密度を減じる
- 被膜形成はみられず、周囲の正常骨と化生骨とが癒合し、境界不明
- 本疾患は、骨形成線維腫、骨性異形成症や慢性硬化性骨髄炎などと共に、顎骨のいわゆる線維—骨性病変（fibro-osseous lesion）に属する
- MaCune-Albright症候群では、本疾患が多骨性に生じ、皮膚のメラニン沈着（カフェオレ斑）と内分泌異常（女児の性的早熟など）を伴う
幼若な骨形成を伴う線維性結合組織の増生によって正常骨が置換される腫瘍様病変
臨床事項
病理組織所見
その他
 |
：骨形成線維腫 骨性異形成症 慢性硬化性骨髄炎 |
