慢性唾液腺炎、乾燥性角膜炎を主徴とする原因不明の自己免疫疾患


臨床事項

• 40歳以上の女性に高率に発生するが、その病因の詳細は不明
• 著しい唾液分泌低下による口腔乾燥症状や涙腺の機能障害によるドライアイ症状
• SLEや関節リウマチなどの系統的自己免疫疾患としばしば合併

病理組織所見

• 導管周囲にリンパ球を主体とした細胞浸潤
• 腺房細胞の萎縮・消失
• 間質の線維化や脂肪細胞の増生
• 不規則な導管拡張や上皮筋上皮島の形成

その他

• 診断には、血清学的検査、眼科的検査、唾液腺造影や口唇の小唾液腺生検などが行われ、総合的判断でなされる
• 近年、慢性硬化性唾液腺炎・IgG4関連疾患との比較検討が多くなされている

 

：IgG4関連疾患（ミクリッツ病）非特異的炎症 　加齢的変化　ウィルス感染

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