大唾液腺や涙腺の腫脹を来し、著明なIgG4陽性形質細胞の浸潤を伴う慢性硬化性疾患


臨床事項

• 大唾液腺や涙腺の対称性腫脹
• 高IgG4血症
• 抗核抗体や抗SS-A抗体がほとんど陰性

病理組織所見

• 小葉間や導管周囲の間質の著明な線維化
• 腺房細胞の萎縮・消失
• 導管拡張や扁平化、扁平上皮化生
• リンパ球を主体とした細胞浸潤

その他

• 現在ではミクリッツ病を含め、自己免疫性膵炎、間質性腎炎、後腹膜線維腫、縦隔線維腫など原因不明の硬化性疾患が全身性IgG4関連疾患として明らかにされつつある
• ミクリッツ病（Mikulicz disease）とよばれ、Söjgren症候群との比較検討が多くなされている

 

：Sjögren症候群 　非特異的炎症　加齢的変化

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